Es un desorden neurológico diagnosticado casi exclusivamente en niñas, tienen un desarrollo normal hasta los 6 a 18 meses de edad cuando entran en un periodo de regresión, pérdida del habla y pérdida de habilidades motrices.Desarrollan movimientos repetitivos de manos, patrones irregulares en la respiración, epilepsia y problemas en el control motriz, deja una discapacidad en las niñas que requiere asistencia máxima en todos los aspectos de la vida diaria.Se divide en 4 estadios evolutivos
Etapa 1. Comienza en algún momento entre los 6-18 meses y a menudo se pasa por alto, porque los síntomas están todavía en sus inicios y son bastante difusos
Etapa 2. Comienza entre 1 y 4 años y suele durar de semanas a meses. Se observa una aminoración general en el desarrollo, con una regresión y pérdida de las habilidades adquiridas. Esta etapa puede tener comienzo rápido o ser más gradual, a medida que se pierden las habilidades manuales y el habla. Comienzan los movimientos repetitivos (estereotipias) de manos, que con frecuencia se inician con llevarse la mano a la boca y palmadas. Los movimientos siguientes consisten a menudo en retorcerse y lavarse las manos. Estos movimientos persisten mientras la niña está despierta pero desaparecen cuando duerme.
Etapa 3. Normalmente empieza entre los 2 y los 10 años y puede durar muchos años. La regresión ha acabado, y comienza un período estable.
Etapa 4. Normalmente empieza después de los 10 años y se caracteriza por una movilidad reducida, se destacan la debilidad muscular, la rigidez, la espasticidad y la escoliosis, que contribuyen a la pérdida de las capacidades motoras.
Se inicia la pubertad en la mayoría de las ellas y en general, las mujeres parecen más jóvenes de lo que realmente son.
Algunas ideas para el uso de la tecnología:
Una de ellas es usar el switch (“dispositivo de voz”) simple, aquél que se aprieta y reproduce un solo mensaje y el secuenciador (tipo Step-by-step de Ablenet). Estos dispositivos se pueden utilizar para repetir una línea en el relato de un cuento, en conversaciones sociales, hablar por turnos en un juego, programarlos para que repitan un poema. Tal vez muchos ya saben de que se trata un switch secuenciador pero para aquellos que no, el “Step-by-Step” (www.ablenetinc.com) es un dispositivo que apretándolo reproduce mensajes en secuencia. Así, la primera vez que se aprieta dice la primera parte del mensaje y la siguiente vez reproduce la segunda parte del mensaje y así sucesivamente.
Otro dispositivo lo fabrica Abilitations y se llama “Sequencer” (www.abilitations.com). Hay también otros de estilos diferentes disponibles en “Enabling Devices” (www.enablingdevices.com). Cualquier dispositivo que repite mensajes en secuencia se puede usar para leer una línea que se repita dentro de un cuento, contar que hizo la noche anterior o en la escuela, contar un chiste, aprender a contar 1, 2, 3, etc. Son una herramienta excelente para la inclusión escolar y para “hablar por turnos” en una conversación. Una muy buena forma de usarlos es grabar lo que hizo durante el día para contarlo luego en la casa, y al revés lo que hizo en la casa contarlo a sus compañeros en la escuela.Algunos ejemplos de su uso en la escuela pueden ser: durante el momento de la ronda (en el pre-escolar) puede decir “Aquí estoy, presente” o puede ser que pregunte “cómo está el tiempo hoy?”. Puede llevar mensajes a otro maestro acompañado de un compañero. Puede decirle “Como estás?” a un compañero. Tener una salida verbal es muy reconfortante tanto para las niñas como para quienes reciben el mensaje.
NO
Cómo estas hoy?
Estoy lista para escuchar el cuento
Mi nombre es _____
Como te llamás?
Usar el dispositivo con mensajes en secuencia para decir los días de la semana
En cuanto al uso de COMPUTADORAS, ellas son un muy buen medio para aprender y jugar en la clase, aunque no son muy portables. Mientras las laptops son más portables sus pantallas son pequeñas y el teclado no puede moverse si se usan métodos alternativos de acceso a la computadora (pulsadores que se conectan a la PC y cumplen la función del click del mouse). Intellikeys tiene un teclado USB que puede conectarse a cualquier laptop con puerto USB. Se puede disponer de las pantallas táctiles pero son más difíciles de encontrar y más costosas que las laptops. Los programas y juegos de computadoras pueden ser muy motivantes especialmente si tienen sonido y movimiento.
Algunos dispositivos externos incluyen:
Touch Window: es una cubierta de acrílico que se superpone a la pantalla del monitor y responde a un ligero toque. Puede removerse de la pantalla y usarse como un switch grande para programas de causa-efecto. Una pantalla táctil es altamente recomendable debido a las dificultades en el uso tanto de un teclado como un mouse. Si es posible, es mejor comprar un monitor con pantalla táctil que uno que se agrega separadamente debido a los problemas de calibración que frecuentemente ocurren con las pantallas externas. Mayer-Johnson ofrece diferentes opciones de “touchscreen”
Teclado IntelliKeys: Este es un teclado grande, plano (chato) que viene con alfabeto y números grandes y de fácil acceso. Las “keyguards” (no tengo traducción para esta palabra, son marcos de plástico en donde se colocan las plantillas con las imágenes que utiliza para comunicarse) le dan mayor definición al espacio al que debe acceder. El software de esta compañía IntelliPics 3, IntelliTalk 3, IntelliMathics 3 y el creador de plantillas pueden usarse fácilmente para crear sus propias plantillas. Estas puede utilizarse para el aprendizaje y la comunicación. IntelliTools tiene una sección en su sitio web donde hay actividades confeccionadas por padres, maestros que se pueden descargar si uno posee un teclado IntelliKeys.Discover Switch: El Discover switch es una manera de usar el “scanning” (selección por barrido) con un estudiante. El scanning tiene una alta carga cognitiva para muchas niñas y requiere de una coordinación entre presión del switch y la pantalla.
Interfaces para Switch (Pulsadores): Las interfaces generalmente se usan para software de causa/efecto y simples pero divertidos softwares. Un switch puede activarse con cualquier parte del cuerpo y cualquier switch funciona con cualquier interface. Estas interfaces se necesitan para conectar un switch a la computadora.
Roller Mouse, Joystick Mouse: Hay una variedad de mouse no tradicionales disponibles.
Sistemas digitales de tecnología visual: Junto con otras muchas empresas, Digital realiza ajustes en la computadora utilizando una cámara enfocada a los ojos del usuario observando los movimientos de la pupila y el pestañeo. Requiere algo de precisión en el control de los ojos pero muchas niñas son capaces de usarlos.
Headmouse: Hay diferentes alternativas de mouse que funcionan con el seguimiento de los movimientos de la cabeza. Requieren de mucha estabilidad en el sostén de la cabeza. Un rastreador recomendable esta disponible en Madentec y se llama Tracker 2000
En el mercado aparecen constantemente nuevas tecnologías adaptadas, por eso es importante ver cual es la mejor para las necesidades de la cada niña.
Fuente: Manual del Síndrome de Rett, 2da. Edición, Kathy Hunter.
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